21. בירור בגבר בן 55 העלה את הממצאים הבאים: במח העצם נמצאו כ15% תאי פלסמה מונוקלונליים. סקירת שלד לא הדגימה נגעים ליטים. במעבדה – פיק מונוקלונלי מסוג IgG Kappa של 2.0 גרם, אין אנמיה אין אי ספיקת כליות ואי היפרקלצמיה. איזה מהבאים נכון עבור גבר זה?
Smoldering Myeloma:
- חלבון מונוקלואני בדם או בשתן.
- יש מעל 10% תאי פלסמה מונוקלונאלים במח העצם.
- אין סימני CRAB. (אין היפרקלצמיה , אי ספיקת כליות, אין אנמיה, נגעים ליטיים בעצמות)
בחולים עם Smoldering Myeloma לרוב לא מטפלים כי אם נתערב בשלב זה לא נשנה את השרידות של החולה. עם זאת כיום יש עבודות המראות כי כן ניתן להגדיר חולים בסיכון גבוה ואולי אם נתחיל את הטיפול בשלב זה נשיג תוצאות טובות.
27. בן 70 לוקה בmyelofibrosis ראשוני (PMF) פונה לחדר המיון עקב חום 38 מעלות צלזיוס מזה כחודש. בבדיקה החולה קכקטי (תת משקל קשה) עם טחול מוגדל – 25 ס"מ. בבדיקות המעבדה – 22000 WBC רובם נויטרופילים ללא ריבוי בלסטין, HB 9.5, וטרומבוציטים 1700000 (1.7 מיליון). בבדיקת מח עצם שנעשתה לפני מספר ימים אין עדות לריבוי משמעותי בבלסטים. מה נכון?
תרופה למיאלופיברוזיס:
JAKAVI - Ruxolitinib:
- תרופה המעכבת באופן לא סלקטיבי JAK1/2.
- ניתנת לחולים עם סיכון גבוה או בינוני.
- לא חובה שהחולה יהיה חיובי למוטציה JAK2.
מנגנון הפעולה: חוסם את הרצפטור של JAK1/2 ומונע את האקטיבציה של המסלול JAK-STAT. התרופה עשתה מהפך בחולים במחלות אלה- עד חודש גג התרופה משפרת את התסמינים הקשים. אך זוהי תרופה שעוזרת עד 5 שנים.