פתולוגיה מחלות אנדוקריניות

פאוכרומוציטומה (Pheochromocytoma) היא גידול נדיר שמתפתח בתאי הכרומפין (חלק ממערכת העצבים הסימפתטית) של יותרת הכליה (אדרנל), אך יכול להופיע גם מחוץ לאדרנל (אז נקרא פרגנגליומה). הגידול מפריש כמויות מוגברות של קטכולאמינים (בעיקר אדרנלין ונוראדרנלין). א. 10% מהמקרים הם משפחתיים עם מוטציות GERM LINE -לא נכון. פריאוכרומוציטומה יכולה להיות מצב משפחתי ולגרום למוטציות בתאי הרבייה (Germ line), אבל האחוזים של המקרים המשפחתיים אינם 10%. ב. 10% מהמקרים הם מחוץ לאדרנל (פרא-גנגליומה)-נכון. ישנם מקרים בהם גידולים אלו מתפתחים מחוץ לבלוטות האדרנל ומכונים פרא-גנגליומות. נתון זה נכון ואכן מדובר בכ-10% מהמקרים. ג. 10% מהמקרים הם דו צדדיים-נכון. פריאוכרומוציטומה יכולה להופיע בשתי בלוטות האדרנל בו זמנית. נתון זה נכון ומוכר בתור "חוק ה-10%" הקלאסי. ד. 10% מהמקרים הם ממאירים עם גרורות - נכון. כ-10% מהמקרים של פריאוכרו מציטומה הם ממאירים ויכולים לשלוח גרורות.

א. High proliferation - נכון. קצב התרבות גבוה (High proliferation) אינו קריטריון אבחנתי מרכזי לקרצינומה פפילרית של בלוטת התריס. אבחנה של הקרצינומה הזו מתבססת על מאפיינים גרעיניים ולא על קצב ההתרבות של התאים. ב. Intranuclear grooves - לא נכון. חריצים בתוך הגרעין (Intranuclear grooves) הם אחד מהמאפיינים הגרעיניים האופייניים לקרצינומה פפילרית של בלוטת התריס. ג. Intranuclear inclusions - לא נכון. הכללות תוך-גרעיניות (Intranuclear inclusions) הן גם מאפיין אופייני לקרצינומה פפילרית של בלוטת התריס. ד. Clearing of nuclei - לא נכון. תופעה של "Clearing of nuclei" (גרעינים בהירים או "Orphan Annie eye nuclei") היא מאפיין נוסף של קרצינומה פפילרית של בלוטת התריס.

א. גם בקרצינומה פפילרית וגם במדולרית יש מוטציה בגן ל-RET (באחד מהם זה שני סטרוקטורלי) - לא נכון. בקרצינומה פפילרית של בלוטת התריס ישנן לרוב מוטציות מסוג RET/PTC, ואילו בקרצינומה מדולרית ישנן מוטציות אחרות בגן RET שאינן מסוג RET/PTC. ב. באדנומה פוליקולרית יש מוטציה ב-GNAS או ב-TSH receptor - נכון. מוטציות בגנים GNAS או TSH receptor קשורות לאדנומה פוליקולרית של בלוטת התריס. ג. השינויים הגנטיים האופייניים לקרצינומה פפילרית נמצאים כולם ב-MAP kinase signaling - נכון. בקרצינומה פפילרית של בלוטת התריס, השינויים הגנטיים כוללים מוטציות במסלול MAP kinase, כגון BRAF ו-RET/PTC. ד. קרצינומה פוליקולרית מתאפיינת במוטציות ב-RAS, PI3K, PTEN - נכון. קרצינומה פוליקולרית של בלוטת התריס מתאפיינת במוטציות בגנים אלו.

היסטולוגיה של אדנומה של פראתירואיד דומה להיפרפלזיה

א. Solid Pseudopapillary neoplasm הינו גידול שפיר - לא נכון. Solid Pseudopapillary neoplasm הוא גידול נדיר בלבלב הנחשב בדרך כלל לגידול בעל פוטנציאל ממאיר נמוך אך הוא לא תמיד שפיר ויכול להיות ממאיר. ב. Intraductal Papillary Mucinous Neoplasms (או IPMNs) יכולים להראות דיספלזיה בדרגה נמוכה או גבוהה - נכון. IPMNs יכולים להציג דיספלזיה בדרגות שונות, כולל low-grade ו-high-grade. ג. Serous Cystadenoma הינו גידול שפיר - נכון. Serous Cystadenoma הוא גידול שפיר של הלבלב. ד. Mucinous cystic Neoplasms יכולים להראות דיספלזיה שהיא לא high-grade - נכון. Mucinous cystic neoplasms יכולים להציג דיספלזיה בדרגות שונות, כולל low-grade ו-high-grade.