תינוק הובהל לבית החולים לאחר שלא חש בטוב. בבית החולים נמצאה בדמו היפר-אמונמיה (עלייה בריכוז מטבוליטים של ח' האמינו המסועפות בדם). באיזה מהמחלות הבאות אדם זה סובל?