היפראמונמיה נגרמת כתוצאה מפגיעה ביכולת של מעגל האוריאה לייצר אוריאה וכך לנטרל אמוניה. עליה באמוניה היא רעילה. כאשר אחד מהאנזימים הבאים פגום לא נגרמת היפראמונמיה, באיזה אנזים מדובר?