תינוק בן 5 חודשים הגיע לבית חולים לאחר מספר ימים של מחלת חום, צמרמורת וחוסר תיאבון. בדיקה פיסיקלית הראתה כבד בגודל תקין. בבדיקת דם: גלוקוז 28mg%, לקטט גבוה, אלנין גבוה, גופי קטון גבוהים מאוד, חומצות שומן חופשיות גבוהות מאוד. במבחן העמסת גליצרול, גלוקוז בדם עולה באופן תקין. התינוק סובל מפגם ב: