תינוק בן שלושה חודשים אושפז בבית החולים לאחר שהקיא תכופות. לאחר מספר ימים אובחנו סימני הפרעה במערכת העצבים המרכזית. בדיקות שתן ופלסמה הראו רמה נמוכה של אוריאה וגבוהה של אמוניה, כמו כן הייתה הפרשה של גלוטמין, וחומצה אורותית( orotate) בשתן. פגם באיזה מן האנזים הבאים יכול לגרום לתופעה?