תינוק בן חודש הובהל לחדר מיון כשהוא מחוסר הכרה . בבדיקה פיזיקלית נמצא חוסר טונוס שרירי וכבד מוגדל. בבדיקת דם בצום של 12 שעות, במהלך אישפוזו, הערכים שנמצאו מוצגים בטבלה. בדיקת השתן הייתה חיובית לגופי קטון. איזה פגם סובל החולה?