מחלת צפדניה (SCURVY) הנגרמת ממחסור בויטמין C מאופיינת בדימומים מכלי דם קטנים בשל ירידה בחוזק רקמת החיבור של העורקים. ג'יימס לינד הוא כירוג סקוטי שערך את הניסוי הקליני הראשון המתועד היסטורית סביב המחלה. והצליח לרפא אותה במיידי. הויטמין מסיס מאוד במים ולא מסיס בחומרים אורגנים כלל, בנוסף הוא יציב למשל שנים כשנשמר במקום יבש והרחק מהאור. פרולין יכולה להימצא בשתי קונפורמציות אבל רק קונפורמציית C- גמא אקסו בעמדה Y מאפשרת הידרוקסילציה על פחמן 4, ורק פרולין C- גמא במצב אנדו יכולה להיות בעמדה X מה מהבאים אינו נכון בקשר לויטמין C = חומצה אסקורבית?
כללי ביוכימיה - פרק 2: מבנה ופעילות של חלבונים
מחלת צפדניה (SCURVY) הנגרמת ממחסור בויטמין C מאופיינת בדימומים מכלי דם קטנים בשל ירידה בחוזק רקמת החיבור של העורקים. ג'יימס לינד הוא כירוג סקוטי שערך את הניסוי הקליני הראשון המתועד היסטורית סביב המחלה. והצליח לרפא אותה במיידי. הויטמין מסיס מאוד במים ולא מסיס בחומרים אורגנים כלל, בנוסף הוא יציב למשל שנים כשנשמר במקום יבש והרחק מהאור. פרולין יכולה להימצא בשתי קונפורמציות אבל רק קונפורמציית C- גמא אקסו בעמדה Y מאפשרת הידרוקסילציה על פחמן 4, ורק פרולין C- גמא במצב אנדו יכולה להיות בעמדה X מה מהבאים אינו נכון בקשר לויטמין C = חומצה אסקורבית?
1
| done | ||
מיין לפי
מוניטין: 1
האנזים prolyl hydroxylase פועל על פרולין בעמדה Y במקולקולת הפרו- קולגן. זהו אנזים המצוי בכל החולייתנים ובנוי משתי תתי יחידות אלפא ושתי תתי יחידות בטא (טטרה מר - 4 יחידות) כשהפעילות הקטליטית מצוייה בתת היחידה אלפא, שמכילה ברזל המצוי במצב הדו ערכי ואיננו חלק מקבוצת ה- HEME. בנוסף יש צורך בסובסטראט נוסף - אלפא קטו גלוטראט ומולקולה של חמצן אטמוספרי O2. מולקולת האלפא קטו עוברת ריאקציה המכונה קרבוקסילציה אוקסידטיבית. כתוצאה מכך משתחררת מולקולת פד"ח ואלפא קטו הופכת לסוקסינאט. לצורך ביצוע ריאקציה זו אין צורך בויטמין C.
מוניטין: 1
האנזין גם מבצע דה קרבוקסילציה אוקסידטיבית לאלפא קטו ללא צימוד להידרוקסליציה של פרולין. ריאקציה כזו גורמת לחמצון הברזל ולריאקציה שמנטרלת את פעילות האנזים. תפקיד הויטמין הוא להחזיר את האנזים לשימוש ע"י חיזור הברזל.
* השאלה נוספה בתאריך: 27-08-2021