מדובר במצב שכיח יחסית סרטן מסוג גליומה , כאשר המוטציה באנזים תלוי ה- NADP. כתוצאה מהמוטציה מתקבלת פעילות חדשה של האנזים כך שבמקום ליצר אלפא קטוגלוטראט הוא מייצר תוצר בשם hydroxy glutarate 2 שמצטבר בתאים על חשבון ירידה בריכוז אלפא קטו גלוטראט. אחד מתפקידי האלפא קטו גלוטראט ביחד עם ברזל הוא לשפעל משפחת היסטו-דה-מתילאזות המסירות מתיל משיירי ליזין וארגנין בהיסטונים, כך שהידרוקסי-גלוטראט-2 מעכבת את פעילותם כלומר יש השפעה על ביטוי הגנים