למה ניתן Hydroxea בsickle cell disease ?

Hydroxyurea makes your red blood cells bigger. It helps them stay rounder and more flexible — and makes them less likely to turn into a sickle shape. The medicine does this by increasing a special kind of hemoglobin called hemoglobin F. Hemoglobin F is also called fetal hemoglobin because newborn babies have it.

Sickle cell אנמיה חרמשית מוטציה בגן להמוגלובין – במקום שייווצר המוגלובין תקין, נוצר המוגלובין= Sickle) S חרמש) HbS Sickle cell trait ). אדם שהוא נשא: יש לו מוטציה בגן אחד. פחות מ 50% מההמוגלובין, לרוב א -סימפטומטי. אדם שהוא חולה: יש לו מוטציה בשני הגנים, מרבית ההמוגלובין מושפע ולכן יהיו לו תסמינים. נפוץ באפריקה. זו מחלה גנטית שגורמת להמוליזה כרונית ובנוסף מתאפיינת במשברים שגורמים להחמרה בהומליזיה וגם גורם לסתימת כלי דם קטנים והיפוקסיה בעת התקף: הידרציה לדילול, טיפול בכאב