שאלה | מעגל האוריאה תגובה ראשונה, מה מתואר בתמונה ?

מעגל האוריאה תגובה ראשונה, מה מתואר בתמונה ?

		התגובה הראשונה מתרחשת במיטוכונדריה. בתגובה זו מוספת קבוצת הקרבמואיל מהקרבמואיל פוספט לאורניטין ונוצרת חומצת האמינו ציטרולין. האנזים האחראי על התגובה הינו אורניטין טרנסקרבמואילז - ornithine transcarbamoylase.
		התגובה הראשונה מתרחשת במיטוכונדריה בתאי הכבד. יון האמוניום +NH4 מגיב עם ביקרבונט -HCO3 ושתי מולקולות – ATP ליצירת קרבמואיל פוספט - Carbamoyl phosphate. האנזים האחראי על התגובה הינו קרבמואיל פוספט סינתטאז – 1 carbamoyl phosphate synthetase I.
		התגובה הראשונה במעגל האוריאה הינה תגובה מורכבת בעלת שלב ביניים. בשלב הראשון של התגובה ציטרולין מגיבה עם ATP ליצירת מטבוליט ביניים ציטרוליל – AMP - Citrullyl-AMP intermediate.
		בתגובה הראשונה מולקולת הארגינינוסוקצינט מבוקעת ליצירת פומרט וארגינין. האנזים האחראי על הוצאת התגובה לפועל הינו ארגינינוסוקצינאז – Argininosuccinase, המוכר גם בשם ארגינינוסיקצינט ליאז - Argininosuccinate lyase.